Ga naar Downloads om een pdf met informatie te downloaden over Anesthesie en een spierziekte.

Mensen met een spierziekte moeten alert zijn als zij een plaatselijke of algemene verdoving moeten ondergaan. Zelfs als er sprake is van hele milde symptomen, of indien iemand in de familie een spierziekte heeft, is het verstandig de anesthesist hiervan op de hoogte te stellen.
Zodoende kan vooraf een goed plan gemaakt worden om de meest geschikte vorm van anesthesie en nazorg toe te passen.

Veel mensen zijn nog steeds bang voor het krijgen van anesthesie, voornamelijk door onwetendheid. Kijken we naar het geringe aantal complicaties of sterfgevallen als gevolg van anesthesie, dan blijkt deze angst niet terecht te zijn en mag anesthesie beschouwd worden als een relatief veilige procedure.
Deze veiligheid is het resultaat van een grondige kennis van de medische conditie van de patiŽnt, door een zorgvuldige beoordeling vůůr de operatie, mogelijkheden tot bewaking van de vitale functies tijdens en na de operatie en de aanwezigheid van een degelijke nazorg, zoals de postoperatieve recovery en intensive care.

Mensen met spierziekten hebben speciale aandacht nodig als het gaat om anesthesie, omdat een aantal van de gebruikte middelen (zowel inhalatieanesthetica - gassen toegediend via het beademingsysteem - als intraveneus - rechtstreeks in de bloedbaan - toegediende middelen) een effect hebben op het functioneren van de spieren en de aansturing daarvan via de zenuwen. Dit geldt niet alleen voor de skeletspieren, maar ook voor het hart dat als een grote spierpomp beschouwd kan worden.
Spierverslappende middelen.

Spierverslappende middelen (spierrelaxantia) worden vaak gebruikt tijdens een operatie om beademing goed mogelijk te maken en de spieren te verslappen waardoor de operatie makkelijker verloopt.

Bij sommige spierziekten worden spierrelaxantia vertraagd afgebroken, bij andere is het effect te sterk.
Ook kunnen sommige soorten spierrelaxantia (suxamethonium) bij mensen met een bepaalde spier- of zenuwaandoening zeer ongewenste en zelfs levensgevaarlijke effecten hebben.

Bijvoorbeeld bij voorhoornaandoeningen, Duchenne- /Becker- spierdystrofie of bij een dwarslaesie. Vooral ook mensen met myotone dystrofie moeten de chirurg en de anesthesist goed informeren over hun aandoeningen en aandringen op een zorgvuldge voorbereiding.
In het algemeen kan gezegd worden dat een algehele verdoving voor mensen met een spierziekte extra risico's met zich meebrengt en dat daarom een zorgvuldig vooroverleg tussen chirurg, anesthesist en eventueel neuroloog noodzakelijk is. Vertel daarom in de aanloop tot de operatie altijd dat u een spierziekte heeft en neemt u eventueel de informatie op deze pagina's mee voor de chirurg.
Plaatselijke verdovingen.

Bij een plaatselijke verdoving wordt het vermogen tot prikkelgeleiding in de zenuw geblokkeerd gedurende een beperkte tijd. Bij kleine ingrepen, zoals de hechting van een snee, is dit meestal de eerste keus voor mensen met een spierziekte, omdat ze weinig of geen bijwerkingen hebben.

Wanneer het noodzakelijk is een groter deel van het lichaam te verdoven spreek je over regionale anesthesie. De bekendste voorbeelden hiervan zijn epidurale en spinale anesthesie, beter bekend als de ruggenprik.
Bij deze techniek worden verdovingsvloeistoffen in de buurt van zenuwwortels gespoten zodat een groter gebied verdoofd is, zowel voor het gevoel als voor de beweging.
Deze techniek geeft een zeer goede pijnstilling met relatief weinig bijwerkingen, hetgeen natuurlijk een belangrijk voordeel is na grote operaties, waarbij je het versuffend effect van via de bloedbaan toegediende middelen als morfine wilt vermijden.
Anderzijds worden deze regionale anesthesietechnieken niet toegepast bij bepaalde zenuw/spieraandoeningen.
Anesthesie en het hart.

Bij sommige spierziekten kunnen hartaandoeningen voorkomen. Dit kan een cardiomyopathie zijn, als de hartspier niet effectief werkt. Het kan ook een geleidingsdefect zijn, als de elektrische activiteit van het hart niet goed overgebracht wordt en daardoor ritmestoornissen ontstaan.

De meeste anesthesiemiddelen hebben een dempend effect op het hart, waardoor bij een reeds bestaande cardiomyopathie de pompfunctie kan verslechteren. Ook kan een reeds bestaande geleidingstoornis toenemen.
Met goede informatie vooraf over de functie van het hart (te herleiden uit klachten, lichamelijk onderzoek, elektrocardiogram, rŲntgenfoto en eventueel beoordeling door een cardioloog) kan gekozen worden welke middelen het meest geschikt zijn om anesthesie te geven en of eventueel hartondersteunende medicatie en aanvullende hartbewaking in de operatieperiode noodzakelijk is

Veranderingen in lichaamstemperatuur of vasten vůůr de operatie.

Mensen met een spierziekte verdragen de veranderingen in de lichaamstemperatuur of het vasten dat vaak verbonden is met de anesthesie of operatie, minder goed dan gewone patiŽnten. Er moeten dus stappen ondernomen worden om deze problemen te beperken door de patiŽnt warm te houden en de vochtbalans goed te houden door middel van het gebruik van een infuus.

Maligne hyperthermie en central core disease.

Maligne hyperthermie (kwaadaardige verhoogde lichaamstemperatuur) is een typische anesthesieziekte. Het is een zeldzame erfelijke aandoening, waarvan mensen in het dagelijks leven geen last van hebben, maar die uitgelokt kan worden door het gebruik van bepaalde anesthesiemiddelen, en een onverwacht ernstig, soms fataal verlopend ziektebeeld kan veroorzaken.

Er is een verhoogde kans op het ontwikkelen van een dergelijke reactie bij aanwezigheid van bepaalde spierziekten. Central core disease is de enige spierziekte die werkelijk gerelateerd is aan maligne hyperthermie. Mensen met central core disease moeten als potentieel ontvankelijk voor maligne hyperthermie beschouwd worden, tenzij het tegendeel bewezen is.

Met behulp van een spierbiopt kan de aanleg tot het ontwikkelen van een maligne hyperthermie vastgesteld worden.
Een enkele keer blijken mensen met andere spierziekten, zoals duchenne spierdystrofie, gelijksoortige problemen te hebben gedurende de anesthesie.

Er gaan stemmen op dat ook hier soms maligne hyperthermie kan voorkomen.
Myotone dystrofie
Spierdystrofie van Duchenne en Becker
Amyotrofische lateraal sclerose
Myasthenia gravis

Slotoverweging.

Het moge duidelijk zijn dat de anesthesist bij patiŽnten met spier/zenuwaandoeningen rekening moet houden met een aantal zaken, die specifiek zijn voor de aandoening. Vandaar dat het van groot belang is te weten om welke spierziekte het gaat.
Daarbij wordt niet alleen naar de spieraandoening gekeken maar ook naar andere orgaanfuncties als hart en longen.
Bij een goed anesthesieplan, waarbij gekeken wordt naar noodzakelijke voorbereiding, juiste anesthesietechniek en noodzakelijke nazorg kunnen complicaties en risicoís tot een minimum worden teruggebracht.

Afhankelijk van de aandoening en de anesthesietechniek is dagopname niet altijd mogelijk vanwege de noodzakelijke verlengde nazorg na de operatie. Het is absoluut essentieel dat wie een spierziekte heeft de anesthesist daarvan op de hoogte brengt, ook al is er sprake van lichte symptomen of helemaal geen symptomen. Nu en dan komt een spierziekte aan het licht bij iemand die geen symptomen heeft door middel van een onverwacht probleem met de anesthesie, vooral bij jonge kinderen.

De anesthesist dient ook gewaarschuwd te worden als er een erfelijke spierziekte in de familie voorkomt.
Indien mogelijk stelt u de anesthesist op de hoogte voordat de opname in het ziekenhuis plaatsvindt. Het is te overwegen een medische alarmkaart of armband te dragen voor als zich een ongeval voordoet. Deze zijn bijvoorbeeld via de Stichting Witte Kruis (zie adressenlijst achter in dit boek) te krijgen.
Het is altijd een goed idee om het ziekenhuispersoneel kopieŽn van papieren betreffende de ziekte te geven. Als u onder anesthesie gaat, kunt u uw anesthesist dit artikel laten lezen.

Bron: Handboek spierziekten, hoofdstuk6. (dit handboek staat bij mij thuis in de boekenkast)


Ga naar Downloads om een pdf met informatie te downloaden over Anesthesie en een spierziekte.